Probleme private de neurochirurgie pediatrică
CUPRINS
- Hidrocefalie
- Anomalii congenitale:
- Anomalie Chiari (Chiari)
- Spina bifida (nefuziunea arcadelor coloanei vertebrale)
- Diastematomielie
- Mielomeningocel
2. ANOMALII CONGENITALE
Vechiul nume este anomalia Arnold-Chiari. Aceasta este o afecțiune patologică asociată cu formarea incorectă a structurilor PCF și, în unele cazuri, a trunchiului cerebral. În prezent, sunt cunoscute patru varietăți ale acestei patologii. Dintre acestea, Chiari-1 și Chiari-2 sunt de cea mai mare semnificație clinică.
CHIARI-1 - caracterizat prin coborârea amigdalelor cerebeloase sub nivelul foramenului magnum, care este adesea însoțită de formarea siringomieliei la nivel cervicotoracic.
Epidemiologie: vârsta medie de manifestare clinică a bolii 40 ani, există o ușoară predispoziție feminină (m/f=1/1,3)
Principalele simptome sunt: dureri de cap occipitale, dureri de-a lungul gâtului, simptome cerebeloase (decoordonare, mers instabil), în prezența siringomieliei, sunt caracteristice tulburări senzoriale disociate în jumătatea superioară a corpului.„pelerine”. În cazuri rare, Chiari-1 poate fi însoțit de hidrocefalie ocluzivă. În plus, trebuie avut în vedere că uneori acești pacienți suferă de stop respirator nocturn.
Diagnostic: În prezent, RMN-ul creierului este metoda de elecție în diagnosticul acestei patologii. Trebuie remarcat faptul că, pe lângă RMN-ul creierului, dacă se suspectează anomalia Chiari-1, trebuie efectuat RMN-ul măduvei spinării cervicale și toracice pentru a exclude/confirma siringomielia. Și, invers, în prezența siringomieliei, este obligatoriu să se facă un RMN al creierului cu o atenție deosebită stării structurilor PCF.
Tratament: Cazurile asimptomatice nu necesită tratament. Se recomandă controlul situației doar prin efectuarea unui examen RMN anual. În prezența simptomelor, tratamentul este doar chirurgical. Operația de alegere este „decomprimarea joncțiunii craniocervicale” cu plastie de teacă.
Rezultate: Se observă îmbunătățirea la 87% dintre pacienții operați, stabilizare - în rest. Riscul de a dezvolta complicații grave este mai mic de 0,5%.
CHIARI-2 - însoțește adesea mielomeningocelul. În această stare patologică, există o coborâre și mai mare a amigdalelor cerebeloase (acestea sunt de obicei situate în afara cavității craniene), luxația caudală a structurilor PCF - i.e. trunchiul, ventriculul 4 sunt situate mult mai jos, parțial sau complet în canalul rahidian, iar nervii cranieni caudali au o direcție ascendentă (spre deosebire de „descrescător” în normă).
Epidemiologie: datorită patologiei mai severe și a implicării mai mari a trunchiului cerebral, boala se manifestă în copilărie (adesea la o vârstă fragedă). Cu cât apare mai devreme apariția simptomelor, cu atât patologia de bază este mai gravă șicu atât prognosticul este mai rău. Nou-născuții au adesea o creștere rapidă a simptomelor stem cu un rezultat fatal.
Simptome principale: asociate cu disfuncția trunchiului cerebral (în principal medulara oblongata și pons) - tulburări de deglutiție, stop respirator, stridor, aspirație, tetrapareză, pareza mușchilor mimici, tulburări de plâns (la nou-născuți)
Diagnostic: RMN este metoda de elecție. Pe lângă distopia structurilor PCF, se găsesc adesea diverse alte anomalii în dezvoltarea creierului, hidrocefalie (mult mai des decât în cazul Chiari-1). Laringoscopia - ajută la evaluarea gradului de încălcare a inervației faringelui și a laringelui.
Tratament: Doar intervenție chirurgicală. Primul pas este rezolvarea problemei cu hidrocefalie (șunt), apoi, cu simptome persistente ale tulpinii, se efectuează decompresia PCF și a zonei joncțiunii craniocervicale cu plastie membranară. În prezența unor tulburări bulbare grosolane, se recomandă o traheostomie.
Rezultate: Se observă o ameliorare a stării la 80% dintre pacienții operați (în 60% după operație se observă aproape norma), totuși, în restul de 20%, apare adesea progresia tulburărilor tulpinii. Cele mai nefavorabile rezultate sunt observate la copiii sub un an. Principala cauză a decesului este stopul respirator.
CHIARI-3 este cea mai severă formă de distopie, adesea cu encefalomeningocel suboccipital. De obicei, această situație clinică este incompatibilă cu viața.
CHIARI-4 - hipoplazie cerebeloasă fără distopie amigdalelor.
b. Spina bifida (nefuziunea arcadelor coloanei vertebrale)
Acesta este denumirea generală pentru diferite tipuri de tulburări ale tubului neural și de dezvoltare la nivelul coloanei vertebrale. Există două nosologii principale:Spina bifida oculta- absența congenitală a proceselor spinoase ale mai multor vertebre șineînchiderea arcadelor fără o patologie evidentă a formării tubului neural în sine;Spina bifida aperta- reprezintă două situații patologice - meningocel (nu există țesut nervos în punga de membrane) și mielomeningocel (există și o dezvoltare anormală a măduvei și rădăcinilor).
SPINA BIFIDA OCCULTA
Informații generale: această patologie apare la aproximativ 20% dintre persoanele din rasa caucaziană și în majoritatea cazurilor nu necesită niciun tratament. Cu toate acestea, uneori este combinată cu o patologie care duce la apariția și progresia simptomelor de afectare a coloanei vertebrale lombare, rădăcinilor și conului măduvei spinării. Această patologie:diastematomielie, „măduvă spinală fixă” („cordul tethetred”), lipom spinal sau dermoid. Prin urmare, orice persoană diagnosticată cu spina bifida trebuie examinată cu un RMN al măduvei spinării (lombare). În cazurile de apariție:slăbiciune la nivelul picioarelor, probleme cu urinarea, deformări ale picioarelor, tulburări de mers; este necesar consultarea unui neurochirurg.
„Maduva spinării fixe” („măduva atașată”) este o afecțiune manifestată printr-o locație anormal de joasă a conului măduvei spinării (sub vertebrea L2) și este cel mai adesea asociată cu un fir terminal scurt și gros („filum terminale”), care, așa cum spune, întinde măduva spinării și provoacă tulburări circulatorii în ea. Lipomul coloanei vertebrale, dermoidul și diastematomielia (toate fiind un complex de spina bifida oculta „asociat”) pot duce la o afecțiune patologică similară.
Semne si simptome:
Manifestări ale pielii (total)
- hipertricoza (creșterea excesivă a părului)
- lipom subcutanat (fără creștere în canalul spinal)
- altele (hemangiom, sinus dermic etc.)
Tulburări de mers datorateslăbiciune la nivelul picioarelor
Atrofie musculară, deformare a picioarelor, scurtarea picioarelor
Tulburări de urinare (ca singura deficiență)
Durere în partea inferioară a spatelui, în picioare, în picioare
Scolioza sau cifoza
Spina bifida oculta (lombară sau sacră)
Diagnostic: în etapa de planificare preoperatorie, RMN-ul coloanei lombare este obligatoriu pentru toți pacienții; la pacienții cu afectare a funcției vezicii urinare se recomandă cistometrografia (pentru evaluarea funcției preoperatorii).
Tratament: există două opțiuni principale: observație (la pacienții fără simptome neurologice) și tratament chirurgical - „eliberarea măduvei spinării” („dezlegarea”). Esența operației constă în îndepărtarea patologiei existente (spicul osos, lipom, dermoid, excizia mielomeningocelului) și excizia unui fragment de filament terminal („filum terminale”) pentru a elibera tensiunea din măduva spinării.
Rezultate: Scopul principal al intervenției chirurgicale este de a preveni progresia ulterioară a simptomelor (rată de succes de peste 95%). Simptomele existente în cele mai multe cazuri rămân la nivel preoperator. Îmbunătățirea se observă la nu mai mult de 20% dintre pacienți. Prin urmare, este foarte important ca atunci când apar primele simptome, pacientul să fie consultat de un neurochirurg.
„Măduva spinării divizate” - există două variante ale acestei patologii:diastematomielia- când un „pic” osos (vezi imaginea RMN) separă atât măduva spinării, cât și sacul dural în două „mâneci” separate;diplomyelia- când măduva spinării în sine este împărțită în două jumătăți de o măduvă fibroasă și toate acestea se află într-un singur sac dural. Simptomele, indicațiile pentru intervenție chirurgicală și rezultatele sunt similare cu cele descrise mai sus în secțiunea„Maduva spinării fixe”(„snur legat”). Operația constă în „înlăturarea coloanei vertebrale” și eliberarea măduvei spinării („dezlegarea”) prin tăierea filamentului terminal.
SPINA BIFIDA APERTA
Mielomeningocelul (MM) este un defect congenital în formarea coloanei vertebrale, a membranelor și a măduvei spinării în sine și a rădăcinilor acesteia. În exterior, arată ca o „pungă” bombată pe spatele unui nou-născut (mai des în regiunea lombară) acoperită cu o epidermă subțiată.
Epidemiologie: Incidența este de 1-2 la 1000 de născuți vii (0,1-0,2%). Riscul crește la 2-3% dacă familia are deja un copil cu MM. Riscul este mai mare și în familiile în care rudele apropiate au deja copii cu MM (în special pe partea maternă). Moștenirea este non-mendeliană și posibil multifactorială.
Simptome: pe lângă „punga” existentă pe spate, nou-născutul poate avea un deficit neurologic mai mult sau mai puțin pronunțat de la extremitățile inferioare și sfincterele. Deficiența depinde în principal de „gravitatea” patologiei și de localizarea acesteia. În general, cu cât nivelul leziunii măduvei spinării este mai mare, cu atât deficitul neurologic este mai grav.
Diagnostic: diagnosticul nu este pus la îndoială imediat după nașterea copilului. Starea neurologică se evaluează aproximativ la nivelul „există mișcări”/paraplegie, din cauza imposibilității unui examen neurologic detaliat al nou-născutului. O atenție deosebită se acordă problemelor conexe, deoarece acești copii au adesea diverse anomalii la nivelul organelor și sistemelor (se acordă o atenție deosebită maturității arborelui pulmonar atunci când se planifică o operație timpurie). Dintre patologia suplimentară a sistemului nervos central, hidrocefalia (65-85%) și anomalia Chiari-2 sunt cele mai frecvente. Utilizarea unor tehnici imagistice suplimentare (CT, RMN) în stadiul preoperator nu este necesară.
Tratament: Toate cazurile de MM necesită tratament chirurgical. Scopul principal al operației este „închiderea strat cu strat a defectului congenital cu formarea tubului neural”. De îndată ce apar semne de hidrocefalie, aceasta trebuie controlată cu un șunt (de multe ori aceasta trebuie făcută în același timp cu intervenția chirurgicală plastică). Scopul tratamentului este de a preveni noi probleme la un copil prin corectarea celor existente. Nu este necesar să se conteze pe îmbunătățirea stării neurologice preoperatorii.
Ospina bifidasimilară în natură este o anomalie în formarea craniului și a creierului. Se formează ca urmare a „neuniunii” oaselor craniului și se prezintă sub două forme:meningocel(numai membrane în sac) șiencefalocel(pe lângă membrane, sacul conține și țesut cerebral).
Epidemiologie: apare de 5 ori mai rar decât mielomeningocelul (0,02-0,04%)
Simptome: prezența unei pungi de țesut moale nou-născutului pe cap (cel mai adesea în regiunea occipitală).
Diagnostic: pe lângă o examinare vizuală, înainte de a planifica o operație, este necesar să se facă un RMN al creierului în 3 proiecții. Acest lucru va permite vizualizarea conținutului pungii (creier, sinusuri, vase mari), planificarea domeniului operației și prezicerea rezultatului.
Clasificare: propusă în 1972 de Suwanwela & Suwanwela, se bazează pe principiul „localizării”:
1 - occipital E
2 - E a bolții craniene (alcătuiește aproximativ 80% din total E):
B. E zone ale fontanelei anterioare (mare).
B. interparietal E
D. E zone ale fontanelei posterioare (mice).
3 - E fronto-etmoidal (sincipital) (alcătuiește 15% din totalul E), există 3 tipuri:
A. nazo-frontal E
B. nazo-etmoid E
B. nazo-orbital E
4 - Bazal E (1,5%) - acesta este singurulun grup care poate să nu aibă manifestări vizuale ale bolii și patologiei se manifestă adesea prin licoaree latentă și meningită „criptogenă”.INIENCEFALIE - cea mai nefavorabilă formă de E bazală. Este un defect gros în jurul foramenului magnum. Majoritatea sugarilor cu această patologie sunt născuți morți.
5 - Zonele E ale PCF (conțin adesea structuri ale cerebelului și ventriculului 4) - cel mai rău prognostic
Tratament: numai chirurgical. Scopul operației este aproximativ similar cu tratamentul mielomeningocelului (adică în principal preventiv + cosmetic).
Rezultate: rezultatul cosmetic al operației este obținut fără prea multe dificultăți. Rezultatul funcțional depinde de cea mai „subiacentă” patologie cerebrală și este direct proporțional cu cantitatea de țesut cerebral inclusă în pungă. Cele mai bune rezultate funcționale se obțin la copiii cumeningocel.Doar 5% dintre copiii cuencefalocelse dezvoltă normal.
Epidemiologie: 5 la 1000 de autopsii non-creier
Simptome: depind puternic de localizarea chistului. Tabelul de mai jos enumeră cele mai frecvente simptome, în funcție de localizarea chistului: