Enteropatia celiacă în dermatoza Dühring
Aproximativ 70% dintre pacienți prezintă modificări ale intestinului subțire similare cu cele care apar înboala celiacă. Acestea includ atrofia viloasă de intensitate diferită, infiltrate inflamatorii din limfocite și activitate enzimatică afectată în epiteliul intestinului subțire. Cu toate acestea, la aproximativ 30% dintre pacienți, mucoasa intestinală subțire este normală histologic și funcțional. În dermatoza herpetiformă se pot obține următoarele constatări la nivelul tractului gastrointestinal: enteropatie cu sensibilitate la gluten, atrofie viloasă în intestin cu hiperplazie de criptă, îngustare cicatricială a esofagului, diverticul, steatoree, gastrită atrofică, lipodistrofie intestinală, rectocolită.
Simptomele generalesunt de obicei absente. Remarcabilă este eozinofilia frecventă în serul sanguin și conținutul vezicii urinare, precum și în măduva spinării.Sensibilitate la ioduri: natura hipersensibilității la ioduri nu a fost încă clarificată. Vorbim de manifestări cutanate nespecifice care provoacă iod. Ingestia de iodură de potasiu poate duce la o agravare masivă și uneori nesigură a bolii.
Dermatoza herpetiformădebutează adesea acut sau subacut și continuă paroxistic și pot exista intervale de mai multe luni fără manifestări sau cu manifestări foarte ușoare ale bolii. Întrucât boala se răspândește pe mulți ani, bolnavii suferă fizic și psihic de manifestări ale pielii și mai ales de mâncărimi arsătoare, deși în principiu este o boală benignă.
Citologie frotiudin partea inferioară a vezicii urinare: celulele pemfigusului acantolitic sunt absente, formarea vezicii urinare este subepidermică. Multe leucocite eozinofile.Histopatologie: veziculă de tensiune subepidermică fără acantoliză. Se constată că conținutul bulei conține multeleucocite eozinofile și neutrofile. Membrana bazală reactivă PAS este fixată pe stratul cornos. Edem și infiltrat inflamator din histiocite, limfocite, leucocite eozinofile și neutrofile în corpurile papilare de modificări eritematoase și zonele marginale ale veziculelor. Microabcese interpapilare tipice în vârfurile subepidermice ale papilelor cu leucocite neutrofile și eozinofile, precum și resturi ale nucleului celular. Veziculele subcorneene sunt rare.
Microscopia electronicăarată că blisterul începe în stratul cornos, unde au loc edem, modificări necrobiotice ale fibrelor de colagen și un răspuns inflamator celular. Modificările înregistrate de un microscop electronic pe membrana bazală și membrana citoplasmatică a celulelor bazale sunt tipice. Deci există o discontinuitate între celulele epidermei și stratul cornos subiacent.
Studii imunologice: Cel mai important criteriu de diagnostic obținut în dermatoza herpetiformă, prin imunofluorescență directă, îl reprezintă depozitele granulare de IgA, adesea împreună cu C3, la vârfurile papilelor dermice și de-a lungul zonei membranei bazale, rar și în jurul vaselor de sânge dermice. Aproape toți pacienții cu acest model de precipitare granulară prezintă modificări la nivelul intestinului subțire în sensul enteropatiei de sensibilitate la gluten. Depunerile de IgA apar indiferent de intensitatea bolii, dar cu o dietă constantă fără gluten, pot regresa pe termen lung. Ele aparțin în principal subclasei IgA și există în forme unidimensionale sau bidimensionale. Depozitele ultrastructural granulare de IgA în piele corespund așa-numitelor corpuri de dermatoză herpetiformă, care pot fi recunoscute în stratul papilar din mediu.fibre de colagen sau microfibrile elastice.
În dermatoza herpetiformă, în ser nu sunt detectați autoanticorpi la antigenele epidermei sau ai zonei bazale-membranare, deși se găsesc alții - în primul rând din clasa IgA. Acestea includ: IgA endomisial, IgA intestin subțire și IgA reticulină. Ele apar în legătură cu boala celiacă asociată și sunt aceiași markeri serologici ai implicării intestinului subțire în dermatoza herpetiformă, prezența lor fiind dovedită la 70-80% dintre pacienți. Atunci când urmează o dietă fără gluten, ele dispar încet, iar cu încărcarea repetată cu gluten, pot reapărea. Imunofluorescența indirectă dovedește prezența acestor IgA - anticorpi la diferite substraturi antigenice, ceea ce a dus la denumirea lor comună; și sunt — probabil având în vedere specificitatea lor antigenică — identice. Nu reacţionează încrucişat cu anticorpii glialină, care se găsesc şi în dermatoza herpetiforă.
Diagnosticul diferențial al dematozei Dühring
Tipic pentru aceastăboalăeste simetria erupțiilor cutanate, polimorfismul acestora, o anumită localizare și mâncărimea intensă arsătoare. Asistența diagnostică poate fi oferită și prin biopsii dintr-o vezică proaspătă și marginea eritemului pentru examen histologic și imunologic (imunofluorescență directă). Diagnosticul poate fi confirmat ex juvantibus deoarece dermatoza herpetiformă răspunde bine la sulfone (dapsonă 100-150 mg pe zi).
Cu debut acutal bolii, trebuie să se distingă de eritemul multiform exudativ și sindromul Sweet, în cazul unei variante clinice cu vezicule mari, de pemfigoid bulos. Se ia în considerare doar pustuloza subcorneană din punctul de diagnostic diferenţialîn prezența dermatozei herpetiforme de tip circinar. Dacă papule și noduli pruriginosi (forma pruriginoasă de dermatoză herpetiformă) ies în prim-plan în tabloul clinic, formele pruriginoase ale altor dermatoze, cum ar fi eczema atopică sau prurigo simplu subacut, trebuie excluse.
Diagnosticul dematozei Dühring
Diagnosticulse stabilește pe baza anamnezei(intoleranță la preparatele cu iod, prezența enteropatiei celiace), tablou clinic (situat simetric pe coate, genunchi, fese, extensori ai antebrațelor, cap, erupții cu mâncărime în sub formă de papule, vezicule, vezicule), date histologice (blistere subpidermice cu un număr mare de eozinofile; acumulări de granulocite eozinofile și neutrofile pe vârfurile papilelor dermei), reacții directe de imunofluorescență a pielii cu aspect sănătos (depozite de IgA). în dermul papilar).
Mâncărime intensă a pieliiși arsuri, polimorfismul erupțiilor cutanate cu dispunerea herpetiformă a veziculelor, cursul cronic recurent sugerează boala. Studiile citologice, patomorfologice, imunologice ajută la confirmarea diagnosticului.